Bei dieser seltenen Gefügeerkrankung handelt es sich um eine neuromuskuläre Störung der gesamten Speiseröhre mit fehlender Peristaltik und mit Öffnungslähmung des unteren Ösophagusverschluss-Mechanismus.
Nach Tumorausschluss wird der Versuch einer pneumatischen Dehnungsbehandlung (chirurgische Endoskopie) begonnen. Bei erfolgloser konservativer Therapie steht ein operatives Verfahren mit Spaltung des Verschlussmuskels (Cardiamyotomie mit oder ohne Fundoplicatio) zur Verfügung.